„Zweifle nie daran, dass eine kleine Gruppe nachdenklicher, engagierter Bürger die Welt verändern kann.Cureus hat es sich zur Aufgabe gemacht, das langjährige Paradigma des medizinischen Publizierens zu ändern, bei dem das Einreichen von Forschungsergebnissen kostspielig, komplex und zeitaufwändig sein kann.Der SIQ für diesen Artikel wird bekannt gegebenKreislaufschock, Fasziotomie, Multiorganversagen, Kompartmentsyndrom, tiefe Venenthrombose, Phlegmasia cerulean dolensKingsley Dah, Ikechukwu R. Ogbu, Chinedu Ngwudike, Maanas TripathiZitieren Sie diesen Artikel als: Dah K, Ogbu IR, Ngwudike C, et al.(09. Dezember 2022) Phlegmasia Cerulea Dolens der rechten unteren Extremität aufgrund einer Iliotibialvenenthrombose mit Kompartmentsyndrom und Kreislaufschock: Fallbericht und Überprüfung.Cureus 14(12): e32364.doi:10.7759/cureus.32364Phlegmasia cerulea dolens (PCD) ist eine seltene und lebensbedrohliche Komplikation einer ausgedehnten tiefen Venenthrombose (TVT), die durch starke Schmerzen, Schwellung und Zyanose der betroffenen Extremität gekennzeichnet ist.Sie resultiert aus einem vollständigen oder nahezu vollständigen Verschluss der tiefen und oberflächlichen Venen einer Extremität, was zu venöser Stauung und Ischämie führt.Sie ist mit einer Sterblichkeit von 40 % verbunden und betrifft häufiger die linke untere Extremität, wobei bei bis zu 50 % der Patienten Gliedmaßen amputiert werden müssen.PCD kompliziert durch Kompartmentsyndrom (CS) mit Schock und Multiorganversagen ist sehr selten.Wir berichten über den Fall einer 55-jährigen Frau, die sich mit plötzlich einsetzenden, starken Schmerzen und Schwellungen in der rechten unteren Extremität mit damit einhergehender Verfärbung der Gliedmaßen, Parästhesien und der Unfähigkeit, die Zehen ihres rechten Fußes zu bewegen, vorstellte.Bei der Untersuchung gab es Zyanose, Pulslosigkeit und angespannte rechte Bein- und Oberschenkelkompartimente.Die Doppler-Sonographie zeigte eine DVT der rechten äußeren Darmbeinvene, die sich bis zur hinteren Schienbeinvene erstreckte.Es wurde eine PCD-Diagnose mit CS gestellt und der Patient wurde sofort mit einer Antikoagulation mit unfraktioniertem Heparin begonnen, und es wurden notfalldekompressive Fasziotomien des rechten Beins und Oberschenkels durchgeführt.Nach den Fasziotomien erlitt sie einen Kreislaufschock und erlitt einen Herzstillstand.Trotz erfolgreicher Wiederbelebung verhinderten ihre hämodynamische Instabilität und das Multiorganversagen weitere lebensrettende Maßnahmen wie Thrombolyse oder Thrombektomie.Eine Amputation von Gliedmaßen wurde aufgrund ihrer schlechten Prognose abgelehnt und sie starb kurz darauf.Dieser Fall veranschaulicht das seltene Auftreten von PCD der rechten unteren Extremität, kompliziert durch CS, Kreislaufschock und Multiorganversagen, das manchmal trotz Notfall-Fasziotomie auftreten kann, aber durch sofortiges Eingreifen abgewendet werden kann.Diese Komplikationen schließen oft eine sofortige Thrombolyse und/oder Thrombektomie aus.Seine Anerkennung rechtfertigt daher rechtzeitige und aggressivere Interventionen, um den Verlust oder Tod von Gliedmaßen zu verhindern.Phlegmasia cerulea dolens (PCD) ist eine seltene und lebensbedrohliche Komplikation einer akuten tiefen Venenthrombose (TVT), die aus einem ausgedehnten vollständigen oder nahezu vollständigen Verschluss des tiefen und oberflächlichen venösen Abflusssystems einer Extremität resultiert.Sie ist mit einer Sterblichkeit von bis zu 40 % verbunden, während bis zu 50 % der Patienten, die sich vorstellen, eine Amputation von Gliedmaßen benötigen [1].Malignität bleibt der häufigste Risikofaktor, der in 20-40 % der Fälle beobachtet wird, wobei etwas mehr Männer als Frauen betroffen sind und die linke untere Extremität bis zu viermal häufiger betroffen ist als die rechte [1,2].PCD ist durch starke und fulminante Schmerzen, Schwellungen und Zyanose der betroffenen Extremität gekennzeichnet.Es stellt ein fortgeschrittenes Stadium im Spektrum akuter DVT-Komplikationen dar, von früher Phlegmasia alba dolens (schmerzhafte, entzündete weiße Extremität) bis hin zu venöser Gangrän.Im Gegensatz zur Phlegmasia alba dolens, bei der die Thrombose nur tiefe Venen betrifft, die eine Drainage über die nicht betroffenen oberflächlichen und kollateralen Venen ermöglichen, beinhaltet die PCD einen vollständigen Verschluss der großen und kollateralen Venen, was zu venöser Stauung, Flüssigkeitssequestrierung, arterieller Insuffizienz und Ischämie führt [3 ].Ohne sofortiges Eingreifen kann dies zu venöser Gangrän und Kompartmentsyndrom (CS) mit daraus resultierender metabolischer und hämodynamischer Verschlechterung fortschreiten, die häufig zum Verlust von Gliedmaßen oder zum Tod führt.Obwohl selten, wurde PCD mit CS bereits berichtet [1,4].PCD der rechten unteren Extremität wird jedoch durch CS kompliziert, und Multiorganversagen ist selten [5].Wir berichten über einen Fall einer PCD der rechten unteren Extremität, der durch die Entwicklung von CS und Kreislaufschock mit Multiorganversagen kompliziert wurde.Eine 55-jährige Frau stellte sich mit plötzlich einsetzenden starken Schmerzen in der rechten unteren Extremität mit Schwellung in der Notaufnahme vor.Etwa drei bis vier Tage vor der Vorstellung hatte sie zum ersten Mal eine Schwellung ihrer rechten unteren Extremität ohne damit verbundene Schmerzen oder motorische Defizite bemerkt.Der Schmerz und die Schwellung begannen anfangs distal, schritten jedoch rasch proximaler in Richtung ihres Oberschenkels fort, was mit einer Verfärbung der Gliedmaßen und Parästhesien einherging.Ihre Krankengeschichte in der Vergangenheit umfasste einen kürzlich diagnostizierten rechten Brustkrebs im Stadium I, für den sie keine Behandlung erhielt, Bluthochdruck, Diabetes mellitus und Uterusmyome.Ihre einzigen Medikamente waren Metformin und orale Kontrazeptiva.Es gab keine Vorgeschichte von Traumata, Immobilität, kürzlichen Operationen, Fernreisen, venösen Thromboembolien (VTE) oder persönlicher oder familiärer Vorgeschichte von Blutungen oder Gerinnungsstörungen.Bei der Erstuntersuchung betrug ihr Blutdruck (BP) 149/71 mmHg, bei einer Herzfrequenz von 101/min, einer Atemfrequenz von 16/min, einer Temperatur von 36,4 oC und einer Blutsauerstoffsättigung (SpO2) von 94 % Raumluft.Der rechte Oberschenkel und das rechte Bein waren ödematös mit einer diffusen violetten Verfärbung, angespannten Oberschenkel- und Beinkompartimenten ohne tastbare hintere tibiale und dorsalis pedis-Pulse.Die Patientin hatte einen Gefühlsverlust unterhalb des Knies mit der Unfähigkeit, die Zehen ihres rechten Fußes zu bewegen oder aktiv ein gestrecktes Bein zu heben.Jeder versuchte passive Bewegungsumfang war äußerst schmerzhaft und in keinem Verhältnis zur Untersuchung.Die linke untere Extremität war jedoch normal ohne Schwellung, Empfindlichkeit oder motorische oder sensorische Defizite und alle Kompartimente waren weich mit fühlbaren distalen Pulsen.Anfängliche Laborbefunde waren signifikant für Leukozytose mit einer Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC) von 22,7 (4,00 – 10,5 x 10 3 /mm3), normozytärer Anämie mit Hämoglobin (Hgb) von 9,4 (13,0 – 17,5 g/dl), Hypokaliämie mit einem Kaliumspiegel (K) von 2,8 (3,5 – 5,1 mmol/L), hohe metabolische Azidose mit Anionenlücke mit einem Bikarbonatspiegel (HCO3) von 19 (21 – 32 mmol/L), Anionenlücke von 17 (Normalbereich < 12), erhöhtes Laktat bei 2,8 (0,5 - 1,9 mmol/l), die sich bei intravenöser Flüssigkeitszufuhr auf 1,6 mmol/l verbesserte, und eine normale Nierenfunktion mit einem Blut-Harnstoff-Stickstoff (BUN) von 15 (7 - 18 mg/dl) und Serum-Kreatinin (Cr ) von 0,8 (0,6 - 1,3 mg/dl).Die venöse Sonographie der rechten unteren Extremität zeigte eine vollständig verschlossene und nicht komprimierbare rechte äußere Darmbeinvene, die sich bis zu den hinteren Schienbeinvenen erstreckte.Eine Computertomographie-Angiographie (CTA) der rechten unteren Extremität zeigte keine arterielle Verschlusskrankheit, aber es gab eine vergrößerte Adenopathie des rechten Darmbeins, die die rechte äußere Darmbeinvene zu komprimieren schien (Abbildung 1).TVT: tiefe Venenthrombose;RCIA: rechte Arteria iliaca communis;LCIA: linke Arteria iliaca communis;RCIV: rechte V. iliaca communis;LCIV: linke V. iliaca communis.Basierend auf dem klinischen Bild des Patienten mit starken Schmerzen, Schwellung und Zyanose in der rechten unteren Extremität, verbunden mit Hinweisen auf eine ausgedehnte iliotibiale TVT der rechten unteren Extremität, wurde eine PCD-Diagnose gestellt.Sie wurde sofort mit einer Antikoagulation mit Infusion von unfraktioniertem Heparin (UFH), Flüssigkeitszufuhr und Schmerzkontrolle begonnen.Angesichts der Entwicklung angespannter rechter Oberschenkel- und Beinkompartimente ohne tastbare distale Pulse wurde eine orthopädische Chirurgie wegen Bedenken hinsichtlich eines sich entwickelnden CS konsultiert.Nach Auswertung und Feststellung des sich daraus ergebenden CS wurde der Patient unverzüglich zur Operation für notfalldekompressive Fasziotomien gebracht, um den Druck in den rechten Oberschenkel- und Beinkompartimenten zu entlasten.Interventionelle Radiologie und Gefäßchirurgie wurden auch für eine Thrombolyse oder Thrombektomie für die ausgedehnte iliotibiale TVT hinzugezogen, dies wurde jedoch zugunsten der Notfall-Fasziotomien für die CS zurückgestellt.Beinfasziotomien zeigten einige dunkel erscheinende Muskeln in den oberflächlichen und tiefen hinteren Kompartimenten, aber es gab keine Nekrose und die Kontraktilität war intakt.Oberschenkelfasziotomien zeigten gut durchblutetes Muskelgewebe.Der geschätzte Blutverlust (EBL) während Fasziotomien betrug etwa 300 ml, und der Patient erhielt während der Operation zwei Transfusionseinheiten mit Erythrozytenkonzentraten.Am Ende der Operation wurden per Doppler-Ultraschall bilaterale distale Pulse mit verbesserter Erwärmung des rechten Fußes ausgelöst, und die Patientin konnte ihre Zehen wieder bewegen.Sie wurde dann zur postoperativen Wiederbelebung und Behandlung mit engmaschiger Überwachung der Antikoagulation auf die Intensivstation verlegt.Am nächsten Morgen nach den Fasziotomien war eine kathetergesteuerte Thrombolyse/Thrombektomie geplant.Ungefähr sechs Stunden nach der Operation am folgenden Morgen entwickelte die Patientin einen Kreislaufschock, als sie hypotensiv (BD von 80/52), tachypnoisch und tachykard mit veränderter Mentalität wurde, Vasopressorunterstützung und Intubation mit mechanischer Beatmung zum Schutz der Atemwege und Hypoxämie benötigte.Wiederholte Laborbefunde zu diesem Zeitpunkt zeigten eine Verschlechterung der Leukozytose (WBC 31), Anämie (Hgb 8), metabolische Azidose (HCO3 5,7), Hyperkaliämie (K 6,3), akutes Nierenversagen (BUN 22, Cr 1,7) mit Oligurie, erhöhte Kreatinkinase-Spiegel bei 1749 (26–192 U/l) und Schockleber mit erhöhter Aspartattransaminase (AST) bei 1611 (15–37 U/l) und erhöhter Alanintransaminase (ALT) bei 1635 (10–49 U/l).Die arterielle Blutgasanalyse vor der Intubation stimmte mit Hypoxämie und metabolischer Azidose überein: pH 7,06 (7,35–7,45), Kohlendioxidpartialdruck (pCO2) von 20 (35–45 mmHg) und Sauerstoffpartialdruck (pO2) von 52 (80 - 100 mmHg).Angesichts der sich verschlechternden metabolischen Azidose und Hyperkaliämie, die auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprachen, wurde ein Nephrologe konsultiert und eine Nierenersatztherapie eingeleitet.Der Patient war jedoch zu instabil, um die ursprünglich geplante zweistündige Dialysesitzung abzuschließen, sodass sie vorzeitig abgebrochen wurde.Kurz darauf erlitt sie einen Herzstillstand aufgrund von Kammerflimmern (Rhythmus zum Zeitpunkt des Stillstands).Zwei Zyklen kardiopulmonaler Reanimation mit Defibrillation, intravenöser Bikarbonat- und Calciumgluconatbehandlung wurden mit einer erfolgreichen Rückkehr des spontanen Kreislaufs und des Sinusrhythmus abgeschlossen.An diesem Punkt wurden angesichts ihrer hämodynamischen Instabilität und ihres Multiorganversagens die geplanten kathetergesteuerten Therapien oder die Thrombektomie verschoben.Eine Amputation von Gliedmaßen wurde ebenfalls untersucht, aber von der Familie der Patientin aufgrund ihrer insgesamt düsteren Prognose abgelehnt.Auf Wunsch der nächsten Angehörigen des Patienten wurden schließlich alle unterstützenden Maßnahmen zurückgezogen, und der Patient wurde kurz darauf, innerhalb von 24 Stunden nach der Vorstellung, für tot erklärt.Angesichts der Präsentation unseres Patienten mit sich verschlechternder Schwellung der rechten unteren Extremität, Zyanose und Schmerzen, kompliziert durch die Entwicklung von CS und akuter Verschlechterung in einen Schock innerhalb von 24 Stunden, umfassen andere Differentialdiagnosen als PCD komplizierte Cellulitis, venöse Gangrän, arterielle Verschlusskrankheit und Purpura fulminans ( PF).Bei der anfänglichen Untersuchung war die Extremität der Patientin nicht gangränös, entwickelte sich jedoch schnell zu venöser Gangrän, als CS einsetzte. Sie war auch fieberfrei und vital stabil ohne hämodynamische Beeinträchtigung, nur einige Stunden später, nach den Fasziotomien, erlitt sie einen Schock.Zusätzlich zeigte ein CTA der rechten unteren Extremität keine akute Verschlusskrankheit.Interessanterweise ist PF, die ähnlich dramatisch und oft lebensbedrohlich sein kann wie PCD, eine seltene Erkrankung, die durch eine weit verbreitete Thrombose kleiner Blutgefäße gekennzeichnet ist, die zu einer disseminierten intravaskulären Gerinnung (DIC) mit hämorrhagischem Hautinfarkt und Nekrose führt, die sich als retiforme Purpura manifestiert der betroffenen Hautareale, und manchmal kompliziert durch Schock, Multiorganversagen und Tod [6-8].Obwohl PF häufig bei Kindern auftritt, kann es bei Erwachsenen auftreten und ist oft infektiöser Herkunft, häufig aufgrund von disseminierten eingekapselten bakteriellen Infektionen mit Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae und anderen Pathogenen, die Zytokinkaskaden vermitteln, die zu Gerinnungsstörungen und Endothelschäden führen manifestiert sich oft als DIC, Sepsis und/oder Schock [7, 8].Zu den Merkmalen einer infektiösen PF gehören häufig die Anzeichen und Symptome der zugrunde liegenden Infektion, gefolgt von einer DIC mit einem ausgedehnten purpurischen Ausschlag, der als Flecken beginnen und sich zu Blasen entwickeln kann [6, 8].Unser Patient berichtete über keine kürzlich aufgetretenen Krankheiten oder Hautausschläge, war bei der Vorstellung fieberfrei und hämodynamisch stabil, und bei der Untersuchung waren keine Purpura oder Bullae erkennbar.PF stand daher ganz unten auf unserer Liste der Differentiale.Angesichts der Leukozytose, des erhöhten Laktats und der Tachykardie bei der Vorstellung, die für ein systemisches Entzündungsreaktionssyndrom oder eine Sepsis sprechen, könnte man für eine mögliche zugrunde liegende Infektion bei der Aufnahme sprechen.Diese Befunde können jedoch auch bei einem Patienten mit PCD beobachtet werden, der CS entwickelt, mit nachfolgender venöser Stauung, arterieller Insuffizienz und Ischämie.Darüber hinaus gab es bei der Bildgebung der rechten unteren Extremität keinen nachweisbaren Abszess oder subkutanes Gas, und Blutkulturen, die bei der Aufnahme entnommen wurden, ergaben kein Wachstum.Dennoch konnte eine infektiöse Komponente später im Krankenhausverlauf nicht ausgeschlossen werden, als sie in einen Schock dekompensierte.Breitbandantibiotika wurden eingeleitet, als der Patient in einen Schockzustand überging, jedoch nicht bei der Aufnahme.Es wäre ratsam gewesen, viel früher mit dem Kurs zu beginnen, vorzugsweise nach der ersten Bewertung.In solchen Fällen, insbesondere wenn eine infektiöse Ätiologie nicht vollständig ausgeschlossen wurde oder eine klinische Verschlechterung wie die Entwicklung von CS, Schock oder Endorganversagen vorliegt, wird die Einleitung einer empirischen Breitbandantibiotika dringend empfohlen, um eine mögliche Infektion einzudämmen und ein mögliches Fortschreiten zu einem septischen Schock verhindern.Bei unserem Patienten wurde PCD diagnostiziert, basierend auf der charakteristischen Darstellung von akut einsetzenden starken Schmerzen, Ödemen und Zyanose der betroffenen Extremität, verbunden mit bildgebenden Hinweisen auf eine ausgedehnte TVT.Der Doppler-Ultraschall ist eine wichtige diagnostische und oft ausreichende Modalität, um das Ausmaß einer Thrombose in den tiefen und oberflächlichen Venen zu erkennen und zu bestimmen.Eine weitere Bildgebung, einschließlich Venographie und/oder Arteriographie, kann erforderlich sein, um die mögliche Ätiologie aufzuklären oder Läsionen auszuschließen, die für eine TVT prädisponieren könnten, sowie eine mögliche zugrunde liegende arterielle Thrombose auszuschließen [1].Bei unserem Patienten zeigte die Doppler-Sonographie die ausgedehnte iliotibiale DVT, und das Abdomino-Becken-CTA zeigte eine Adenopathie der Iliakalkette entlang der rechten Beckenseitenwand, die an die Bifurkation der A. iliaca communis angrenzt, die die rechte äußere Iliakalvene komprimiert und auslöscht, was wahrscheinlich die DVT der rechten unteren Extremität auslöst .Zu den Risikofaktoren für PCD gehören Malignität, verschlossene Filter der unteren Hohlvene und andere prothrombotische Zustände wie Hormonersatz oder die Anwendung von Verhütungsmitteln, Schwangerschaft, Trauma oder Fernreisen [1,9].Die linke untere Extremität ist viermal häufiger betroffen als die rechte, da die linke gemeinsame Darmbeinvene häufiger durch die darüber liegende linke gemeinsame Darmbeinarterie komprimiert wird, was zu einer Thrombose prädisponiert.Im Gegensatz dazu ist dies rechts ungewöhnlich, da die rechte V. iliaca communis vertikal in die V. cava inferior aufsteigt [10].Die Vorgeschichte unserer Patientin mit Brustkrebs und der Anwendung oraler Kontrazeptiva, verbunden mit der Kompression der rechten Darmbeinvene durch die Adenopathie der Darmbeinkette – möglicherweise eine Folge ihrer Uterusmyome, prädisponierte sie wahrscheinlich für die Entwicklung einer ausgedehnten TVT und PCD der rechten unteren Extremität.Angesichts ihrer Seltenheit ist der therapeutische Ansatz zur Behandlung von PCD nicht gut etabliert.Die Hauptstütze der Therapie umfasst jedoch Antikoagulation, Flüssigkeitstherapie und systemische oder kathetergesteuerte Thrombolyse (CDT) oder chirurgische Thrombektomie [1,11-12].Letztendlich ist das Ziel die sofortige Gerinnselentfernung, um die venöse Durchgängigkeit wiederherzustellen, die Gliedmaßen zu erhalten und das Wiederauftreten einer Thrombose zu verhindern.Eine akute Antikoagulation mit UFH oder niedermolekularem Heparin (LMWH) sollte sofort begonnen werden, unabhängig davon, ob eine Thrombolyse geplant ist oder nicht [13].Bei unserer Patientin wurde sofort mit der UFH begonnen, da auch erwartet wurde, dass sie zu einer Operation und einer möglichen Thrombolyse/Thrombektomie gebracht werden würde.Obwohl nicht umfassend untersucht, wurden die neuartigen oralen Antikoagulanzien (NOAKs), einschließlich Apixaban, erfolgreich zur Behandlung von krebsbedingten PCD-Patienten ohne Wiederauftreten der Thrombose nach sechs Monaten eingesetzt [14,15].Während das Management mit NOAKs für krebsbedingte VTE untersucht wird, ist es möglicherweise nicht für das akute PCD-Management geeignet, insbesondere nach Thrombolyse/Thrombektomie angesichts von Problemen im Zusammenhang mit der Reversibilität mit NOAKs.Es ist vorzuziehen, vor und nach der Lyse ein kurz wirkendes und leicht reversibles parenterales Mittel (UFH oder LMWH) zu verwenden, wonach der Patient später im Krankenhausverlauf und zur ambulanten Behandlung auf ein NOAK oder Warfarin umgestellt werden kann.Eine Thrombolyse oder Thrombektomie wird in der Regel von einer Antikoagulation begleitet, da Studien gezeigt haben, dass die Thrombolyse im Vergleich zu einer alleinigen Antikoagulation zu einer schnelleren und vollständigen Auflösung von Gerinnseln führt [16].Die Entscheidung für eine Thrombolyse (systemische versus kathetergesteuerte Maßnahmen) oder eine chirurgische Thrombektomie hängt maßgeblich von den verfügbaren Ressourcen, der klinischen Expertise und patientenspezifischen Faktoren ab [13].CDT hat im Vergleich zur alleinigen Thrombektomie höhere Gerinnselentfernungsraten [17].Ebenso ist die CDT mit einer geringeren Blutungswahrscheinlichkeit assoziiert als die heute selten eingesetzte systemische Thrombolyse [18].Die pharmakomechanische Thrombolyse (PMT) ist eine bevorzugte Behandlungsmodalität, die mechanische Thrombolysemodalitäten wie Angioplastie oder Gerinnselaspiration mit der Verwendung eines pharmazeutischen Mittels zur lokalen Thrombolyse kombiniert.Linet al.[19] konnten zeigen, dass PMT besser war als CDT allein und insgesamt zu einer Verkürzung der Aufenthaltsdauer auf der Intensivstation führte.Obwohl für die Patientin nach der Fasziotomie eine Thrombolyse/Thrombektomie geplant war, verschlechterte sie sich leider und erlitt einen Schock mit Multiorganversagen, was weitere Eingriffe ausschloss.Wir glauben, dass ein schnellerer Ansatz zur Thrombolyse/Thrombektomie, der möglicherweise gleichzeitig mit den Fasziotomien durchgeführt wird, wenn möglich, das Gesamtergebnis des Patienten verbessert haben könnte.Eine ausgedehnte TVT der unteren Extremitäten, die zu PCD führt, kann durch ein akutes Kompartmentsyndrom kompliziert werden, was eine entstehende Fasziotomie erforderlich macht, um eine irreversible Muskelnekrose und den Verlust von Gliedmaßen zu verhindern.Zeit ist in diesen Situationen dringend, da die Ergebnisse sehr schlecht sein können.Einige Studien haben die Notwendigkeit nachfolgender Amputationen von Gliedmaßen trotz rechtzeitiger Notfall-Fasziotomien berichtet.Obwohl selten, wurde über die Entwicklung von Multiorganversagen mit Todesfolge bei PCD-Patienten berichtet [1,4].Unser Patient fällt in die letztere Kategorie.Obwohl sie sich einer Notfall-Fasziotomie ohne Anzeichen einer Muskelnekrose unterzog, wurde ihr Zustand durch die Entwicklung eines Kreislaufschocks mit Multiorganversagen verschlimmert, der schließlich zu ihrem Tod führte.Die Pathophysiologie des Schocks der Patientin war wahrscheinlich multifaktoriell: Hypovolämie aufgrund von Blutverlust während der Fasziotomien (es wurde ein EBL von 350 ml gemeldet, aber es ist möglich, dass sie nach der Operation mehr blutete) und Verteilungseffekte von einer möglichen zugrunde liegenden Sepsis sowie von die lokalen und systemischen entzündungsfördernden Folgen von Reperfusion und Rhabdomyolyse, die alle zu einer Gewebehypoperfusion, metabolischen Azidose und Hyperkaliämie führen.Dennoch kann eine kardiogene oder obstruktive Komponente des Schocks nicht ausgeschlossen werden, zumal bei der Patientin nie eine Echokardiographie oder Lungenbildgebung zum Ausschluss einer Lungenembolie durchgeführt wurde.Das Kammerflimmern und der Herzstillstand wurden wahrscheinlich durch Azidose und Hyperkaliämie ausgelöst.PCD ist eine seltene Erkrankung mit hoher Morbidität und Mortalität, die sich häufig als Trias aus starken Schmerzen, Schwellung und Zyanose der betroffenen Extremität mit ausgedehnter TVT darstellt.Seine Anerkennung rechtfertigt eine rechtzeitige und aggressive Intervention mit Antikoagulation, Thrombolyse oder Thrombektomie, um das Fortschreiten zu venöser Gangrän mit möglichem Verlust oder Tod von Gliedmaßen zu verhindern.Heparin bleibt das Antikoagulans der Wahl für die Akutbehandlung.Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung von PCD kann die Entwicklung von CS verhindern, indem die frühe Ausbreitung von Thrombosen gemildert wird.Eine Beteiligung der rechten unteren Extremität aufgrund einer Iliakalvenenkompression ist viel seltener als eine Erkrankung der linken, kann aber auftreten.In ähnlicher Weise kann die Entwicklung von CS mit eventueller Amputation von Gliedmaßen und Tod auch bei emergenter Fasziotomie auftreten.Während unser Patient ein negatives Ergebnis hatte, ergänzt unser Fall die aktuelle Literatur und unterstreicht die Bedeutung der Erkennung und Behandlung von PCD, da sie reversibel ist, wenn der Patient frühzeitig eine geeignete Therapie erhält.Dieser Fall unterstreicht auch die Rolle von Antibiotika, insbesondere in den Anfangsstadien der Behandlung, wenn eine infektiöse Ätiologie nicht ausgeschlossen werden kann.Innere Medizin, Texas Tech University Health Sciences Center El Paso, Paul L. Foster School of Medicine, El Paso, USAKardiologie, Sunrise Health Graduate Medical Education Consortium, Las Vegas, USAInnere Medizin, HCA Las Palmas Del Sol Healthcare, El Paso, USAInnere Medizin, HCA Las Palmas Del Sol Healthcare, El Paso, USAProbanden: Die Einwilligung wurde von allen Teilnehmern dieser Studie eingeholt oder darauf verzichtet.Interessenkonflikte: In Übereinstimmung mit dem einheitlichen ICMJE-Offenlegungsformular erklären alle Autoren Folgendes: Informationen zu Zahlungen/Dienstleistungen: Alle Autoren haben erklärt, dass für die eingereichte Arbeit keine finanzielle Unterstützung von irgendeiner Organisation erhalten wurde.Finanzielle Beziehungen: Alle Autoren haben erklärt, dass sie derzeit oder in den letzten drei Jahren keine finanziellen Beziehungen zu Organisationen unterhalten, die ein Interesse an der eingereichten Arbeit haben könnten.Andere Beziehungen: Alle Autoren haben erklärt, dass es keine anderen Beziehungen oder Aktivitäten gibt, die den Anschein erwecken könnten, dass sie die eingereichte Arbeit beeinflusst haben.K. Dah, IR. Ogbu, C. Ngwudike et al.(09. Dezember 2022) Phlegmasia Cerulea Dolens der rechten unteren Extremität aufgrund einer Iliotibialvenenthrombose mit Kompartmentsyndrom und Kreislaufschock: Fallbericht und Überprüfung.Cureus 14(12): e32364.doi:10.7759/cureus.32364Peer Review begann: 22. November 2022 Peer Review abgeschlossen: 08. Dezember 2022 Veröffentlicht: 09. Dezember 2022© Copyright 2022 Dah et al.Dies ist ein Open-Access-Artikel, der unter den Bedingungen der Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0. verbreitet wird, die die uneingeschränkte Nutzung, Verbreitung und Reproduktion in jedem Medium erlaubt, vorausgesetzt, der ursprüngliche Autor und die Quelle werden genannt.Dies ist ein Open-Access-Artikel, der unter den Bedingungen der Creative Commons Attribution License vertrieben wird, die die uneingeschränkte Nutzung, Verbreitung und Reproduktion in jedem Medium erlaubt, vorausgesetzt, der ursprüngliche Autor und die Quelle werden genannt.TVT: tiefe Venenthrombose;RCIA: rechte Arteria iliaca communis;LCIA: linke Arteria iliaca communis;RCIV: rechte V. iliaca communis;LCIV: linke V. iliaca communis.Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) ist unser einzigartiges Peer-Review-Bewertungsverfahren nach der Veröffentlichung.Erfahren Sie hier mehr.Dieser Link führt Sie zu einer Website eines Drittanbieters, die nicht mit Cureus, Inc. verbunden ist. 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